Un fulmine a ciel sereno: la dissezione acuta dell’aorta

È una delle più grandi emergenze della cardiochirurgia, anzi, dell’intera medicina direi. Dal soggettivo benessere arriva un forte, fortissimo dolore lancinante al torace che inevitabilmente porta la persona affetta a cercare aiuto medico. Al Pronto Soccorso viene seguito un protocollo diagnostico del dolore toracico acuto. Escluso un infarto miocardico acuto, viene eseguita una TAC per escludere o confermare la dissezione acuta dell’aorta.

Stabilita la diagnosi, viene informato immediatamente la cardiochirurgia. Se è coinvolta la parte dell’aorta vicino al cuore, il/la paziente deve essere trasferito direttamente in sala operatoria e operato. C’è immediato pericolo di vita. Riassumiamo: dal benessere e senza nessun preavviso ora il / la paziente e i suoi cari si trovano completamente sorpresi e impreparati a dover affrontare una diagnosi “strana” e un intervento cardiochirurgico (tra l’altro anche complesso) in assoluta emergenza e con sostanziale pericolo per la vita. L’impatto è simile a quello di un brutto incidente stradale o di una forte disgrazia naturale. È una situazione estremamente difficile sia per la persona affetta, sia per la sua famiglia.

La dissezione dell’aorta è una rottura incompleta. Incompleta nel senso che la parete dell’aorta si rompe a un posto, il sangue sotto pressione (la pressione arteriosa) viene spinto ed esce fuori del canale dell’aorta attraverso questa rottura dello strato interno dell’aorta, ma non riesce ad attraversare tutti gli starti della parete. Invece scava una via anomala lungo e tra gli strati della parete dell’aorta strappandoli violentemente. La combinazione della rottura e del violento strappo degli strati causano il caratteristico forte dolore. L’immediato pericolo per la vita è legato al pericolo di una rottura completa della parete e al sanguinamento attraverso le pareti che può essere letale se succede nella parte iniziale dell’aorta che si trova inclusa nel sacco pericardico che contiene il cuore. In questo caso il cuore viene compresso e strozzato dal sangue, che si accumula nel sacco pericardico e smette di battere. Inoltre gli importanti vasi sanguigni che emergono dall’aorta, possono essere strozzati dal sangue sotto pressione nel falso canale che si è creato, che circonda le loro emergenze. Questo meccanismo può causare una vasta serie di problemi legati alla impedita irrorazione con sangue e ossigeno di organi importanti (cervello, fegato, intestino, reni, arti).

Lo scopo dell’intervento cardiochirurgico è di salvare la vita. Il paziente viene allacciato rapidamente alla macchina cuore-polmone e raffreddato a temperature centrali sotto i 25° C (ci ricordiamo che la temperatura centrale normale è 36°C). Questa manovra si fa per abbassare il metabolismo del corpo e specialmente del cervello per proteggerlo. Viene sostituita la parte dell’aorta toracica con la rottura iniziale con un tubo sintetico. L’estensione della sostituzione viene valutata durante l’intervento, ma per controllare l’interno dell’aorta al suo arco e per suturare il tubo sintetico all’aorta rimanente, è necessario fermare tutta la circolazione del sangue. In questo periodo di tempo che può durare tra 15 e 90 minuti (a dipendenza del lavoro che deve essere fatto), il cervello viene irrorato con sangue freddo attraverso cateteri inseriti nelle arterie carotidi. La difficoltà principale dell’intervento sta nella estrema fragilità della parete aortica, che rende la tenuta delle suture chirurgiche molto difficile. Ovviamente tempi di arresto circolatorio lunghi possono compromettere la funzionalità di vari organi e sistemi, come anche l’irrorazione non fisiologica del cervello può non essere completamente sufficiente per la salvaguardia della sua indennità. Credo che diventi più chiaro, che si tratta di un intervento ad alto rischio di mortalità e di complicazioni.

Non tutte le dissezioni dell’aorta vanno operate subito. La dissezione di parti più lontane dell’aorta (dell’aorta discendente toracica per la precisione) possono essere trattate con dei farmaci per abbassare la pressione arteriosa e / o inserendo protesi speciali all’interno dell’aorta (chiamate “endoprotesi”)  per stabilizzare la sua parete. Anche con questo tipo della dissezione possono subentrare problemi di irrorazione con sangue degli organi addominali, del midollo spinale e degli arti inferiori. In questo caso l’intervento di endoprotesi è urgente.

Perché avviene questa brutta malattia? Non lo sappiamo esattamente. Sappiamo che il tessuto della parete aortica è indebolito e qualche momento cede, si rompe, sotto l’effetto della pressione arteriosa. L’indebolimento della parete può essere causato da una dilatazione pre-esistente dell’aorta (a volte non conosciuta), oppure più raramente da una malattia genetica come la sindrome di Marfan. Tante volte non c’è niente di questo, soltanto la pressione arteriosa alta e un improvviso cedimento del “materiale”, simile alla rottura di un pneumatico consumato.

Lo scopo della ricerca medica è di capire meglio questa malattia e i fattori che determinano la sua insorgenza. La ricerca si muove in tutte le direzioni possibili: svariate analisi del tessuto prelevato in sala operatoria, analisi dei fattori individuali e di popolazione del riferimento, analisi delle caratteristiche morfologiche dell’aort e analisi genetiche sono le direzioni generali.

Per far conoscere questa emergenza e sensibilizzare sia i medici, che la popolazione, il 19 settembre è stato dichiarato il girono internazionale della sensibilizzazione per la dissezione acuta dell’aorta (aortic dissection awareness day). Ci saranno varie manifestazioni in tutto il mondo, anche a Lugano (il programma potete vederlo qui).

È importante poter prevenire. È importante poter individuare le persone ad alto rischio e offrirli un intervento di sostituzione dell’aorta ammalata prima della rottura. Questi interventi hanno un rischio che è tra 10 e 20 volte inferiore al rischio dell’intervento in emergenza. Stiamo lavorando intensamente in questa direzione. Di questo lavoro parleremo in uno dei prossimi posts in questo blog.